악성 간외담관 종양(Extrahepatic Cholangiocarcinoma)

악성 간외담관 종양(Extrahepatic Cholangiocarcinoma)


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1. 개요

악성 간외담관 종양은 간 외부에서 담즙을 운반하는 담관에 발생하는 희귀 암으로, 전체 담도암 중 약 20~30%를 차지한다. 주로 중장년층에서 발생하지만, 만성 담관염, 기생충 감염, 담관 결석, 일부 유전 질환과 연관되어 조기 발견이 어렵고 진행이 빠른 특징을 가진다.

2. 원인과 위험 인자

1) 만성 담도 염증

담관 낭종, 원발성 경화성 담관염(PSC)

담관 결석으로 인한 장기간 자극


2) 기생충 감염

간흡충(Clonorchis sinensis), 간디스토마 등

아시아 일부 지역에서 높은 발생률


3) 유전 및 환경 요인

특정 유전자 변이(KRAS, TP53)

발암물질 노출, 음주·흡연



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3. 병태생리

1. 만성 자극과 염증으로 담관 상피세포 DNA 손상


2. 세포 주기 조절 유전자 변형 → 종양 형성


3. 담관 협착, 담즙 정체 → 황달, 간 기능 저하


4. 간문맥·간동맥·주변 장기로 침범




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4. 주요 증상

점진적 황달(피부·눈 흰자 노랗게)

소양증(전신 가려움)

회색 또는 흰 변, 짙은 갈색 소변

체중 감소, 피로감

복통, 간 비대



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5. 진단 방법

1) 혈액 검사

빌리루빈 수치 상승

간기능 검사(AST, ALT, ALP, GGT)

종양 표지자(CA 19-9, CEA)


2) 영상 검사

초음파: 담관 확장 여부

CT/MRI: 종양 위치·크기·전이

MRCP(자기공명담도조영술): 담도 구조 확인


3) 조직 검사

내시경 역행성 담췌관조영술(ERCP)

경피적 담도조영술(PTC)



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6. 치료

1) 수술

종양 완전 절제(R0 resection)

간절제술 또는 췌십이지장 절제술


2) 보조요법

방사선 치료

항암화학요법(젬시타빈·시스플라틴 병용)


3) 완화치료

담즙 배액 스텐트 삽입으로 황달 완화

통증 조절, 영양 지원



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7. 예후

조기 발견 시 5년 생존율 30~40%

진행성일 경우 5년 생존율 10% 미만

재발률 높아 정기적인 추적검사 필수



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8. 예방 및 관리

담관 결석, 담도염 조기 치료

간흡충 감염 예방(생선 날것 섭취 금지)

PSC 환자 정기검진

간·담도 초음파 주기적 검사

9. 결론

악성 간외담관 종양은 발병 시 예후가 좋지 않지만, 고위험군 조기 선별검사와 빠른 수술 개입이 생존율을 크게 좌우한다. 간 건강 관리와 담도 질환 예방이 최선의 방어 수단이다.