급성 간정맥 폐쇄증(Budd-Chiari Syndrome) : 간을 조용히 압박하는 치명적 혈관 장애

급성 간정맥 폐쇄증(Budd-Chiari Syndrome) : 간을 조용히 압박하는 치명적 혈관 장애

“간 수치가 조금 올랐다고 안심하셨나요?
간 속의 혈관이 막히면 며칠 만에 생명이 위태로워질 수 있습니다.”

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1. 질환 개요

정의: 간에서 혈액을 빼내는 주요 통로인 간정맥(hepatic vein)이 혈전이나 협착으로 막히면서 간의 혈액 순환이 정체되고, 간 기능이 급격히 저하되는 질환

유형:

급성형: 증상이 수 시간~수일 내에 빠르게 진행

만성형: 수개월~수년에 걸쳐 서서히 진행




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2. 원인

혈전 생성 요인

유전성 혈전성 질환(Protein C/S 결핍, 항트롬빈 결핍)

진성 적혈구 증가증, 골수증식성 질환

경구 피임약, 호르몬 치료


외부 압박

간 종양

복부 외상


기타: 감염, 전신성 염증질환



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3. 증상

급성형

갑작스러운 극심한 우상복부 통증

복부 팽만(복수)

구토, 황달

전신 부종


만성형

간 비대

지속적인 피로감

경미한 황달

점진적인 복수 증가



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4. 합병증

간경변

간부전

식도·위 정맥류 출혈

신부전



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5. 진단

혈액검사: 간기능(AST, ALT, 빌리루빈), 응고 검사

복부 초음파(Doppler): 간정맥 혈류 확인

CT/MRI: 혈전 위치, 간 부종 평가

정맥조영술: 정확한 폐쇄 위치 파악



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6. 치료 방법

🟢 약물 치료

항응고제(와파린, 헤파린)로 혈전 진행 억제

이뇨제: 복수 조절


🟢 시술·수술

혈전용해술: 카테터로 혈전에 약물 투여

TIPS(경정맥간문맥단락술): 간 내부에 새로운 혈류 경로 생성

간이식: 간부전으로 진행 시 최종 치료



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7. 예후

조기 치료 시 5년 생존율 70% 이상

진단·치료 지연 시 수개월 내 사망 가능

재발 방지를 위해 장기 항응고제 복용 필요



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8. 위험 자가 체크리스트 ✅

[ ] 원인 모를 복부 통증과 복수가 갑자기 생김
[ ] 경구 피임약 복용 중이며, 장시간 비행이나 탈수가 잦음
[ ] 진성 적혈구 증가증·골수 질환을 앓고 있음
[ ] 간 비대·황달이 함께 나타남

2개 이상 해당되면, 즉시 간 전문의 진료가 필요합니다.

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9. 결론

Budd-Chiari 증후군은 간 속의 혈관이 막히는 응급 상황입니다.
드물지만 치명적이므로, 위험 인자가 있는 사람은 사소한 복부 불편도 간과하지 않아야 합니다.
조기 진단이 곧 생명을 구하는 열쇠입니다.