부신피질암(Adrenocortical Carcinoma, ACC) — 몸속 호르몬 균형을 무너뜨리는 희귀 악성 종양

부신피질암(Adrenocortical Carcinoma, ACC) — 몸속 호르몬 균형을 무너뜨리는 희귀 악성 종양


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1. 부신피질암이란 무엇인가

부신피질암은 부신의 겉부분(피질)에 생기는 악성 종양으로, 호르몬 분비 이상을 일으키며 매우 빠르게 성장하고 전이 가능성이 높은 희귀 암이다. 백만 명당 1~2명 정도만 발생할 정도로 드물지만, 진단 시 이미 진행된 경우가 많아 예후가 불량하다.

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2. 부신과 부신피질의 역할

부신은 콩팥 위에 붙어 있는 작은 삼각형 모양의 장기로, 피질과 수질로 나뉜다.

부신피질: 코르티솔, 알도스테론, 안드로겐 등 스테로이드 호르몬 생성

부신수질: 아드레날린, 노르아드레날린 분비


부신피질암은 이 중 피질에서 발생해 호르몬 과다 분비 혹은 무분비를 일으킨다.


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3. 원인과 위험 요인

정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인들이 관련이 깊다.

1. 유전적 요인

Li-Fraumeni 증후군, Beckwith–Wiedemann 증후군

TP53 유전자 변이



2. 호르몬 관련 이상

장기간의 호르몬 불균형



3. 기타 요인

방사선 노출, 환경적 발암물질





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4. 증상 — 호르몬에 따라 다른 얼굴

부신피질암은 호르몬 과다 분비 여부에 따라 증상이 크게 다르다.

(1) 코르티솔 과다 — 쿠싱 증후군(Cushing’s Syndrome)

얼굴과 목이 붓고 둥글어짐(문페이스)

복부 비만, 팔다리 근육 약화

피부가 얇아지고 보랏빛 선조 발생


(2) 알도스테론 과다 — 원발성 알도스테론증

고혈압, 저칼륨혈증

근육 경련, 심장 부정맥


(3) 안드로겐/에스트로겐 과다

여성: 얼굴 털 증가, 목소리 굵어짐, 월경 불순

남성: 여성형 유방, 성욕 저하


(4) 비기능성(호르몬 분비 없음)

복부 종괴, 허리 통증

체중 감소, 식욕 부진



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5. 진단 과정

1. 혈액·소변 검사

코르티솔, 알도스테론, 안드로겐, 에스트로겐 수치 확인



2. 영상 검사

CT, MRI로 종양 크기·형태·전이 여부 파악



3. PET-CT

전신 전이 평가



4. 조직검사

Weiss 기준(세포 분열 수, 핵 비정형성, 침습 여부 등)으로 악성 여부 판단





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6. 병기(Stage)

1기: 5cm 이하, 국한

2기: 5cm 이상, 국한

3기: 인접 림프절 침범

4기: 원격 전이(폐, 간, 뼈 등)



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7. 치료 방법

📍 수술 — 완전 절제가 최우선

종양과 함께 인접 조직·림프절 광범위 절제

조기 수술이 유일한 완치 가능성


📍 약물 치료 — 미토탄(Mitotane)

부신피질 세포 독성 작용

수술 후 재발 방지 목적 또는 진행성 환자에 사용


📍 방사선·항암요법

방사선: 재발 부위나 완전 절제 불가 시

항암: 시스플라틴·에토포사이드·독소루비신 조합



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8. 예후

조기 발견 시 5년 생존율 50~60%

전이 단계에서는 5년 생존율 20% 이하

재발률 높아 수술 후 2~3년간 집중 추적 필요



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9. 환자 사례

사례 A — 조기 발견으로 생존
건강검진 초음파에서 4cm 종양 발견, 수술로 완전 절제, 5년째 재발 없음.

사례 B — 호르몬 증상 무시로 인한 진행
얼굴 붓기·고혈압 증상을 폐경 후 변화로 오인, 1년 뒤 복부 종괴로 발견 시 이미 폐 전이.


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10. 생활 관리

정기 영상 검사(수술 후 첫 2년간 3~6개월마다)

혈압·혈당·호르몬 수치 모니터링

저염식, 단백질 충분 섭취

스트레스 최소화, 규칙적인 운동

11. 전문가 코멘트

서울대병원 내분비내과 김OO 교수:

> “부신피질암은 조기 발견이 가장 중요한 희귀 암입니다. 호르몬 관련 이상 신호를 놓치지 않는 것이 생존율을 좌우합니다.”