자가면역성 간질환 원인 증상 치료
자가면역성 간질환 원인 증상 치료
구분 주요 내용 요약
질환 종류 자가면역성 간염(AIH), 원발성 담즙성 경화증(PBC), 원발성 경화성 담관염(PSC)
원인 유전적 소인, 환경적 요인(바이러스, 약물), 면역 조절 이상
증상 피로감, 황달, 간비대, 소양증, 복부 불편감, 관절통
진단 혈청 자가항체(ANA, SMA, AMA), 간생검, 영상 검사
치료 면역억제제(스테로이드, 아자티오프린), UDCA, 생물학적 제제, 간 이식
서론
안녕하십니까. 간은 우리 몸의 대사, 해독, 면역 기능을 담당하는 중요한 장기입니다. 그중에서도 자가면역성 간질환은 면역 체계가 자신의 간 조직을 공격하여 만성 염증과 섬유화를 일으키는 질환군으로, 적절한 진단과 치료가 이루어지지 않으면 간경변과 간부전으로 진행될 수 있습니다. 대표적인 자가면역성 간질환에는 자가면역성 간염, 원발성 담즙성 경화증, 원발성 경화성 담관염이 있으며, 각각의 질환은 발병 기전과 임상 양상이 다릅니다. 따라서 이 글에서는 자가면역성 간질환의 종류별 원인과 병태생리, 주요 증상, 진단 방법, 치료 전략을 체계적으로 살펴보아 조기 인식과 효과적인 관리가 이루어질 수 있도록 안내해 드리고자 합니다.
본론
1. 자가면역성 간질환의 종류 및 병태생리
1.1. 자가면역성 간염(AIH)
주로 중년 여성에서 발병, ANA(antibody to nuclear antigen), SMA(smooth muscle antibody) 양성
간세포에 대한 면역 매개성 손상으로 급·만성 간염 양상
1.2. 원발성 담즙성 경화증(PBC)
중년 여성 다발, AMA(anti-mitochondrial antibody) 특이도 높음
소엽내 담관이 파괴되어 담즙 정체와 간 실질 손상 초래
1.3. 원발성 경화성 담관염(PSC)
남성에 다소 우세, 적절한 자가항체는 없으나 담관 협착과 염증이 반복
담관 내 염증으로 다발성 협착, 담도암 위험 증가
2. 발병 원인 및 위험 인자
2.1. 유전적 소인
특정 HLA 대립유전자(HLA-DR3, DR4, DR8)와 연관
2.2. 환경적 요인
바이러스 감염(HBV, HCV, EBV), 특정 약물(미녹시딜 등)
세균 내독소, 환경 독소 노출
2.3. 면역 조절 이상
조절 T세포 기능 저하, Th17 세포 과다 활성화
사이토카인 불균형(IL-17, TNF-α 증가)
3. 주요 증상 및 임상 양상
3.1. 일반적 증상
만성 피로감, 전신 권태감, 식욕 부진
3.2. 간 기능 이상 소견
황달, 간비대, 복부 팽만감
소양증(특히 PBC에서 심함)
3.3. 합병증
간경변 진행 시 문맥고혈압, 식도정맥류 출혈
담관암(PSC 환자에서 발생 위험 상승)
4. 진단 방법
4.1. 혈청 검사
자가항체: ANA, SMA, LKM-1, AMA
간 효소(AST, ALT), 알칼리인산분해효소(ALP), 빌리루빈 수치
4.2. 영상 검사
복부 초음파, CT, MRI: 간 크기, 구조, 담관 협착 유무
MRCP(자기공명담관조영술): 담관 협착 양상 확인
4.3. 조직 검사(간생검)
AIH: 간세포 괴사와 간 염증 소견
PBC: 소엽내 담관 파괴 및 만성 염증
PSC: 담관 벽 내 섬유화와 염증
5. 치료 및 관리 전략
5.1. 자가면역성 간염
스테로이드(프레드니손)와 면역억제제(아자티오프린) 병합 요법
치료 반응에 따라 용량 조절 및 유지
5.2. 원발성 담즙성 경화증
우르소데옥시콜산(UDCA): 담즙 흐름 개선, 염증 완화
비응답 시 오브레티콜릭산 등의 2차 약물 고려
5.3. 원발성 경화성 담관염
UDCA 사용 및 내시경적 담관 확장술(ERCP)
생물학적 제제(anti-TNF) 연구 중
5.4. 말기 관리 및 간 이식
치료 불응성 또는 간경변 진행 시 이식 고려
이식 후 재발 위험 관리
6. 예후 및 추적 관찰
6.1. 모니터링
혈청 간 효소와 자가항체 수치 정기 측정(3~6개월 간격)
영상 검사 및 간섬유화 평가(FibroScan)
6.2. 예후 인자
초기 간 기능 상태, 치료 반응, 합병증 유무
결론
자가면역성 간질환은 면역 체계의 이상으로 간 조직이 손상되어 만성 염증과 섬유화를 일으키는 질환군입니다. 조기 진단과 적절한 면역억제 요법, 담즙흐름 개선 치료를 통해 간 기능 손상을 최소화할 수 있으며, 말기에는 간 이식이 유일한 완치 방법이기도 합니다. 따라서 피로감이나 소양증 등 초기 증상이 나타날 때 빠른 검사를 통해 정확한 진단을 받고, 전문의의 치료 계획을 성실히 따르는 것이 중요합니다. 주기적인 모니터링과 생활 습관 개선을 병행한다면 자가면역성 간질환의 진행을 효과적으로 억제하고, 건강한 삶을 유지할 수 있을 것입니다. 감사합니다.